自身免疫性胆管炎—抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎还是独立的疾病？

摘要

自身免疫性胆管炎（AIC）首次被报道于1987年, 是一种慢性胆汁淤积性疾病, 好发于中年女性, 与原发性胆汁性胆管炎（PBC）有共同的临床表现、生物化学异常及病理学改变。但血清抗线粒体抗体（AMA）阴性, 抗核抗体和/或平滑肌抗体阳性率较高。治疗上对熊去氧胆酸、类固醇的反应差, 需加用免疫抑制剂治疗, 且预后不佳。目前关于AIC确切病理机制尚不清楚, 对其分类为新的一种自身免疫性肝病或AMA阴性PBC尚无统一论断。现通过检索归纳国内外有关AIC的文章进行分类总结, 并与PBC进行对比。