成人肝错构瘤恶变血管肉瘤1例

摘要

1．临床资料：患者女性，33岁，因右上腹胀痛，发现肝脏多发占位8年，出现腹水半年入院。患者无肝炎后肝硬化病史。8年前因右上腹胀痛查CT示多发占位，行肝穿刺活检为肝错构瘤，未治疗。近半年出现腹水并逐渐加重，抽腹水频率由1次／月发展为每4d1次，并出现间断少尿，下肢水肿。查体：全身皮肤黏膜轻度苍白，无黄染，心肺未见异常，腹膨隆，无压痛，全腹未扪及包块，移动性浊音阳性，肠鸣音6次／min。实验室检查：红细胞3．64×1012／L，血红蛋白61g／L，白细胞4．40×109／L，血小板126×109／L；丙氨酸氨基转移酶23U／L，天冬氨酸氨基转移酶35U／L，碱性磷酸酶386U／L，白蛋白28．0g／L，总蛋白50．4g／L，球蛋白22．4g／L，γ-谷氨酰转移酶254U／L4乙型肝炎表面抗原（-）；甲胎蛋白（-）；癌抗原125为27．20U／ml；血钠125mmol／L。B超：肝内多发占位-考虑转移瘤，中腹部多发实性肿物来自腹膜及网膜，腹水，胆囊多发结石；CT：肝脏弥漫性占位性病变伴钙化及腹水。术前诊断肝错构瘤，行大网膜切除及肝脏肿物切检术，术中发现肝脏明显增大，布满大小不一质硬结节，腹膜可见1．5cm质硬肿物，肝脏及腹膜多处切检，冰冻切片提示：血管肉瘤；切除大网膜关腹。术后组织病理学：肝错构瘤，恶变为血管内皮肉瘤（图1），伴腹腔转移，免疫组织化学：细胞分化抗原（＋），波形蛋白（＋），S-100蛋白（-），癌胚抗原（-）。患者术后3个月死于肝衰竭。