黑斑息肉综合征27例的诊治分析

摘要

目的探讨黑斑息肉综合征 （Peutz Jegherssyndrome ,PJS）完善的诊断标准 ,规范手术方案及随访计划。方法回顾性分析 1984～ 2 0 0 0年间治疗的 2 7例PJS患者的临床资料。结果 2 7例患者中有家族史者 15例 ,占 5 6 % （15 / 2 7）。发病年龄 2～ 34岁 ,平均 15岁 ;黑斑出现年龄 1～ 13岁 ,平均 4岁 ,恶性肿瘤发生率 18% （5 / 2 7）。术前应用内镜摘除息肉 4 96枚 ,最大 1枚为 10cm× 8cm× 9cm ;11例行术中肠镜检查 ,共摘除息肉 4 5 6枚 ,最多 1例 1次摘除 6 0枚。术后 1例因小肠穿孔死亡。最长随访时间 15年 ,无再行手术者。结论PJS患者有不同的表现类型。手术中手法触摸效果差。术前胃镜、肠镜结合术中肠镜及“套叠式”息肉摘除法效果好。小肠息肉大于 2cm时应考虑手术治疗。 30岁以后及有家族史者恶变率明显上升。肠道息肉易复发 ,术后应定期行肠镜、胃镜及全消化道钡餐检查