原发性肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析

摘要

原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为"肠道恶性组织细胞增生症",近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤.该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊.目的:了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点.方法:对仁济医院1994年9月～2004年9月6例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析.结果:本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄34～73岁,男女比例为5:1.病变多位于空、回肠,可有结肠累及.临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻.内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡5例,肿块1例.1例患者经术前内镜活检病理检查确诊,5例由术后病理检查确诊,4例曾被误诊为炎症性肠病.淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原(LCA)(+)、CD45RO(+)、CD3(+)、CD30(-).所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗.3例患者于术后3个月内死亡.结论:不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一.患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病.内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据.该病预后极差.