Peutz-Jeghers综合征24例临床分析

摘要

目的 分析Peutz-Jeghers综合征的临床特征,采用合理治疗手段,改善患者的生存质量.方法 分析空军总医院2004年1月～2008年4月收治的24例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料,胃、结肠息肉可在胃镜、肠镜下给予切除;小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除;较大无蒂息肉手术切除,并在术中配合内镜检查.结果 24例患者在口唇、口腔颊黏膜、手指、足趾末端均表现有散在分布黑/褐色斑,阵发性腹痛为突出表现(24例),最早腹痛发病年龄5岁,伴腹胀,血便或无排便、排气,息肉主要分布于胃、空回肠、结肠、直肠共20例,主要分布于结肠2例,胃2例.息肉为无蒂、亚蒂、长蒂息肉,呈蘑菇状、分叶状或菜花状,部分息肉顶端黏膜糜烂、溃疡.术后第3天发生便血4例,小肠穿孔行手术修补治疗1例.病理证实错构瘤22例,十二指肠黏液腺癌1例,空肠黏液性腺癌1例.结论 Peutz-Jeghers综合征患者应定期复查胃镜、小肠镜、结肠镜,3 cm以下息肉行镜下切除,>3 cm无蒂或亚蒂息肉或可疑癌变倾向患者行手术治疗,术中配合内镜检查进一步切除息肉是治疗Peutz-Jeghers综合征的有效方法 .