儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

摘要

cqvip:目的探讨慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后,为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式、临床表现、实验室检查(EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等)、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征(EBV HLH)。临床表现主要为反复发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原(VCA) IgM首次检测均阴性,EB VCA IgG均强阳性,血清(18/18)、骨髓(14/14)及活检组织EBV DNA(肝1/4,淋巴结2/3)强阳性;IL 4、IL 10及IFN γ升高者分别占67%(12/18)、89%(16/18)、72%(13/18)。B细胞、总T细胞及CD8^+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访,14例(78%)死亡,EBV HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。