儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

摘要

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案.方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和(或)MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析.结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余.4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征.3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物(FDP)均升高,抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高.4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+ MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞.明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善.3例出院后6 ～12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收.结论 儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦.在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好.