儿童隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例并文献复习

摘要

目的 报道1例儿童隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)的临床特点,提高对该罕见病的认识.方法总结1例儿童CMUSE的临床特点、实验室检查、影像学检查及内镜下表现、病理特征和诊疗经过.并行文献复习,总结CMUSE的临床表现及预后.结果男,9岁6个月,因"反复贫血伴黑便6年"就诊.患儿3岁多出现口唇苍白,以"缺铁性贫血"治疗效果欠佳,后相继出现反复柏油样便和腹痛,住院查炎症指标正常,胃镜和结肠镜检查未见异常,胶囊内镜示小肠多发环形狭窄伴溃疡,组织病理学未见特异性表现,诊断为CMUSE.予强的松龙和硫唑嘌呤口服,复查胶囊内镜,病变明显好转.目前随访8个月,患儿无复发.文献复习发现CMUSE好发于中青年,18～50岁占68.6％(35/51).就诊前平均病程9.9年.CMUSE发病早期以腹痛(67.9％)、贫血(32.1％)和消化道出血(18.5％)为主要表现.胶囊内镜滞留率37.9％,再手术率29.7％.结论不明原因的反复黑便、贫血伴发小肠溃疡和狭窄性病变时需考虑CMUSE.内镜检查的诊断价值较高.糖皮质激素治疗有效,但易复发,预后欠佳.