新生儿狼疮综合征诊疗研究进展

摘要

新生儿狼疮综合征(NLS)是一种获得性自身免疫性疾病,是以母体抗干燥综合征A(SSA,亦称Ro)和(或)抗干燥综合征B(SSB,亦称La)抗体阳性为血清标志,及患儿暂时性皮肤狼疮和(或)暂时性/永久性先天性心脏传导阻滞(CHB)为主要表现的少见综合征[1]。其中,CHB主要发生在宫内、出生时及新生儿期,可见NLS的病理生理过程不仅限于“新生儿”期,而涉及整个围生期。20世纪70年代,有学者发现母体抗Ro、La抗体与CHB的发生有关[2];同时,母体抗体也会使患儿在生后发生皮肤、血液及肝胆系统的异常[3],遂将抗体介导的这一系列病变命名为NLS。CHB是NLS患儿/患胎最严重的表现,病死率15%~30%[4],其中63%~70%需植入心脏起搏器[5,6]。