13例新生儿狼疮综合征临床分析及母婴转归

摘要

目的:探讨新生儿狼疮综合征(NLS)临床特征及母婴转归。方法:回顾性分析医院收住的13例NLS患儿临床资料,并对患儿及母亲的预后进行5个月~5年随访。结果:13例NLS患儿,男9例,女4例。仅累及1个脏器5例(38.46%),累及2个或2个以上脏器共8例(61.54%)。累及脏器:皮肤8例(61.54%),血液系统8例(61.54%),肝脏5例(38.46%),心血管4例(30.77%),泌尿系统、神经系统损害各1例。9例NLS患儿予以静脉注射免疫球蛋白治疗,6例使用激素治疗,1例转外院行心脏起搏器治疗。13例患儿母亲,1例产前确诊为系统性红斑狼疮(SLE),1例产前不明原因皮疹,11例无异常症状。转归随访:13例NLS患儿中,1例存在白细胞不明原因升高伴扩张型心肌病,1例完全性心脏传导阻滞(CHB)转为窦性心动过缓,1例CHB植入心脏起搏器后窦性心率,1例狼疮性脑炎并发脑性瘫痪,1例头颅MR示脑白质异常信号;13例NLS患儿母亲中,1例产前诊断SLE母亲正规治疗中,1例产后6个月诊断为未分化结缔组织病,2例产后1年诊断为SLE,1例产后2年诊断为干燥综合征,1例血尿,1例蛋白尿,5例仍在随访中。结论:NLS是一种母体获得性免疫疾病,可造成新生儿多脏器损害,多数预后良好,但累及心脏、神经系统损害者预后不良风险高。对于NLS患儿母亲,尤其是产前无症状者,警惕有远期脏器损害,需建立长期随访机制。