噬血细胞淋巴组织细胞综合征的发病机制及其诊疗研究进展

摘要

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)也称噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome , HPS)，由Farquhar and Claireux于1952年首次报道，常有多脏器受损，病情进展迅猛，延误诊治，死亡率高。病因及其发病机制复杂。本文将对该病的病因、发病机制及其诊疗进展进行简要阐述。