单中心341例紫癜性肾炎患儿不同病理分型一致性的病例系列报告

摘要

背景临床常将国际儿童肾脏病研究协作组(ISKDC)的分级标准用于紫癜性肾炎(HSPN),但其只能反映发病时肾脏活动性炎症情况,不能反映慢性病变的情况。目的探讨IgA肾病牛津分类(MEST-C)评分标准在儿童HSPN中的应用价值。设计病例系列报告。方法回顾性收集2015年1月至2017年12月于河南中医药大学第一附属医院住院、年龄≤14岁、符合HSPN诊断标准且行肾活检的患儿。采集患儿的一般情况、肾活检前尿和血标本实验室检查指标、临床表现、ISKDC分级、基于病理报告的免疫荧光分型。依据病理报告结果在病理科医生指导下参照MEST-C评分标准对肾脏病理重新评估,因本研究无管状萎缩/间质纤维化(T1/T2病变),故将肾小管间质病变分为急性(Ta)和慢性(Tc)评分,分为系膜细胞增生(M0/M1)、内皮细胞增生(E0/E1)、节段性硬化/粘连(S0/S1)、Ta0/Ta1、Tc0/Tc1、新月体形成(C0/C1/C2)组,对MEST-C与ISKDC病理分级和免疫荧光病理行kappa一致性检验。主要结局指标HSPN不同病理分型的一致性。结果①341例HSPN患儿进入本文分析,男191例,女150例,中位发病年龄9(8,11)岁,首发症状至出现尿检异常的间隔时间为10(3,21)d。②临床分型以血尿和蛋白尿型最常见,C1组血尿和蛋白尿型比例较高,M1、E1和Ta1组肾病综合征型比例较高,S1和Tc1组慢性肾炎型比例较高,P均<0.05;M1、Ta1、C2与较严重的镜下血尿有关,M1、E1、Ta1、C2与大量蛋白尿有关,P均<0.05;M1、Ta1、C1/C2与eGFR水平下降有关,P<0.05。③ISKDC分级中Ⅱ、Ⅲ级最常见,无Ⅰ、Ⅴ、Ⅵ级病例;MEST-C评分中以E1和C1病理改变较多见;MEST-C与ISKDC分级存在相关性,M1、E1、Ta1、C1/C2组ISKDC病理分级较重,S1、Tc1组ISKDC分级较轻。结论MEST-C评分与儿童HSPN临床表现、实验室指标的一致性符合临床预期;MEST-C病理指标均与ISKDC分级存在一致性,Ta和E指标分别与补体C3和Fib沉积严重程度存在一致性。