三例甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征病例总结及文献复习

摘要

目的探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间, 包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原, 完善库欣综合征相关定性定位检查, 包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学, 并取活检标本进行促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、降钙素等免疫组织化学染色。结果结合临床表现及功能试验证实3例患者为甲状腺髓样癌合并ACTH依赖性库欣综合征。活检标本的免疫组织化学染色显示, 1例患者ACTH染色阴性而CRH染色阳性, 另外2例患者ACTH和CRH均为阳性。因此甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征诊断明确。结论甲状腺髓样癌是库欣综合征的罕见病因, 肿瘤细胞可以分泌ACTH和CRH引起高皮质醇血症。异位CRH综合征非常罕见, 可以通过对活检标本的免疫组织化学染色进行早期诊断, 以指导早期的针对性治疗从而改善预后。