皮肤非朗格汉斯树突细胞组织细胞增生症:一个新病种?

摘要

患者男,57岁,全身斑块进行性增多7年,面部、躯干和四肢多发大小不等红色结节和浸润性斑片。组织病理学检查示真皮全层弥漫散在分布的多形性肿瘤细胞,呈低密度增生状态。部分可见细胞突起,使细胞呈多角状。免疫组化CD45、FXⅢa、CD14、MHC-Ⅱ、CD68、溶菌酶阳性,并有细胞外间质表达,CD1a、S-100阴性。电镜下细胞突起,核形不规则,胞质及基质中弥漫分布膜包绕低密度囊泡结构,无Birbeck颗粒。本例为一种罕见的皮肤非朗格汉斯组织细胞增生症,临床呈惰性侵袭性经过,可能起源于不成熟的真皮树突细胞。