小剂量环胞素A治疗PNH及AA-PNH 15例

摘要

环胞素A（cyclosponrin A,CsA）是一种新型免疫抑制剂,多用于器官移植或治疗自身免疫性疾病.我倘应用小剂量CsA[1～1.5mg/（kg·d）]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnalhemoglobinuria,PNH）和再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（aplastic anemia-paroxysmalnocturnal hemoglobinuria syndrome,AA-PNH）共15例,取得了肯定的临床疗效.1 临床资料1.1 病例选择 PNH6例,AA-PNH9例;男9例,女6例.年龄31～58y,中位年龄41y.病程最长12a,最短6mo,平均3～5a.15例中有黄疸者12例,肝肿大5例（肋下1.5cm1例,肋下2cm3例,肋下2.5cn1例）.脾肿大10例,其中脾脏轻度肿大8例.中度肿大2例.极重度贫血4例（Hb30g/L）,重度贫血6例（Hb30～50g/L）,中度贫血5例（Hb60～89g/L）.15例中9例经51