单侧扇形性视网膜色素变性

摘要

原发性视网膜色素变性多为双例,单侧色素变性局限于视网膜等一扇形区为罕见,现将所见1例报告如下。 患者高某,男,73岁,因高血压来我院内科治疗,会诊眼底时发现其患有单侧视网膜色素变性。追问病史,患者20年前发现右眼渐起视力障碍,无红痛史。曾去当地医院检查,诊治情况本人不明。父母非近亲结婚,家族中无类似病史及体征,否认外伤及梅毒史。眼科检查:视力右眼前影动,颞侧能数指,左0.6,外眼（-）,1％新福林散瞳孔见右眼视盘呈蜡黄色,境界尚清楚,血管细小,乳头周围、颞侧及下方网膜色调灰暗,部分暴露脉络膜血管呈豹纹状,脉络膜血管有硬化现象,该处网膜可见较多骨细胞样色素增生,位于血管之上或其下。黄斑中心反射不见,鼻侧及上方网膜色素正常,未见上述改变。左眼底动脉硬化Ⅱ级,无色素变性改变,视野检查,右眼鼻侧及上方消失,颞侧50°,下方30°。左眼视野基本正常。双眼红绿色党正常。梅素USR试验阴性。右眼ERG a、b波振幅降低,左眼ERG正常,因患者身体欠佳,未能作荧光素眼底血管造影。