基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

摘要

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的临床特征及预后.方法:回顾性分析2005年11月至2017年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的36例经病理及免疫组织化学确诊为AITL患者的临床资料.采用log-rank生存分析及Cox多因素分析法分析影响患者总生存期(overall survival,OS)的预后因素.结果:36例患者中位年龄62(36～79)岁,男性22例(61.1％),Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期35例(97.2％),有B症状(发热、盗汗、体质量减轻)25例(69.4％).国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分0～1分3例(8.3％),2分5例(13.9％),3分13例(36.1％),4、5分共15例(41.7％).患者中位生存时间为24.4个月,3年OS率为49.2％.5例患者接受西达本胺治疗,1例为完全缓解(CR)后复发,经GemOx方案联合西达本胺治疗,再次获得CR;另4例均为一线治疗过程中出现疾病进展(PD),二线治疗的同时联合西达本胺口服,其中1例出现疾病稳定(SD),3例死亡.单因素生存分析结果显示,多浆膜腔积液(P=0.05)、C反应蛋白(CRP)>40 mg/L(P=0.001)、中性粒细胞升高(P=0.004)是影响患者OS的不良因素.多因素分析结果显示,CRP>40 mg/L[(HR=9.185,95％置信区间(CI)2.599～32.462,P=0.001]、血小板(PLT)<150×109/L(HR=3.851,95％CI 1.328～11.167,P=0.013)、多浆膜腔积液(HR=3.054,95％CI 1.105～8.438,P=0.031)是影响患者OS的独立不良预后因素.结论:AITL患者预后差,CRP>40 mg/L、PLT<150×109/L、多浆膜腔积液是其独立风险因素.