大疱性系统性红斑狼疮1例报告

摘要

查阅文献,发现报告大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的病例极少见,本院近期收住1例,现报告如下。 患者杜某,女性,42a。因手背红斑5a持续加重伴面部红斑1a及全身发疹伴痒2wk,于1997年7月来我院皮肤科就诊,拟诊为“SLE'。 入院检查:T37.4℃、BP014/10kPa。急性病容,全身浅表淋巴结未及,心肺(一),腹(一);皮肤科检查双颊见蝶形分布水肿性红斑呈鲜红色,跨过鼻背;前额、耳后、颈、胸背部、四肢、手掌、足底可见蚕豆大小密集分布,互不融合的对称性水肿性红斑,色鲜红,压之退色,部分呈虹膜样损害。手足背有散在暗红色斑疹,皮损中央覆有灰白色粘着性鳞屑,毛细血管扩张。甲周红斑(+)、指腹红斑(-)。实验室检查:血常规:RBC3.6×10~12/L、Hb106g/L、WBC4.6×10~9/L、血小板173×10~9/L;尿常规:P,(+),ESR快(25mm/h);肝肾功能正常;电解质正常;补体:CH_(50)80u/ml、C_30.51g/L、C_40.2g/L;抗“0”<333/ml,RF(-);抗ds-DNA抗体:8.21u/ml,抗ENA抗体:SS-A(+);ANA(+);尿蛋白定量0.19g/24h;蛋白电泳:A53.5、α_1 13.9％、α_2 72％、β12.3％、γ23.1％。皮肤病理(取材于膝部伸侧皮损)