Duchenne型肌营养不良症的骨骼肌膜蛋白的研究

摘要

目的：观察骨骼肌膜蛋白(dystrophin、utrophin蛋白)在正常人、正常C57鼠和Duchenne型肌营养不良模型鼠(mdx鼠)骨骼肌细胞膜上的不同分布。方法：分别对正常青年人、7—8周龄的正常C57鼠和mdx鼠的骨骼肌行dystrophin、utrophin蛋白抗体的免疫荧光检测，比较dystrophin和utrophin蛋白在肌细胞膜上的分布。结果：正常人和正常C57鼠肌细胞脂dystrophin抗体免疫荧光着色均是强阳性；正常C57鼠、mdx鼠肌细胞脂utrophin荧光着色强阳性；Mdx鼠肌细胞膜dystrophin抗体荧光着色阴性；而正常人utrophin抗体荧光着色弱阳性，大多数肌纤维呈现出不连续的环形条带或半圆形条带。结论：Dystrophin、utrophin蛋白在正常人、正常C57鼠和mdx鼠骨骼肌细胞膜上分布有明显不同，mdx鼠的utrophin蛋白的良好表达使得其表型较轻；提示上调utrophin蛋白的表达来补偿dystrophin蛋白功能可能是治疗Duchenne型肌营养不良症(DMD)的途径之一。