血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:RHOA G17V突变

摘要

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种较为少见的外周T细胞淋巴瘤亚型（占15—20％），起源于滤泡辅助T细胞。AITL是一种表现预后不良的侵袭性淋巴瘤，多数患者年龄超过50岁且表现为进展期病变，其中位生存期不到3年。AITL以多形性细胞浸润伴透明T细胞聚集为形态特征表现，但目前对其特异性分子遗传学特征的研究尚不清楚。RHOAG17V是一种体细胞突变，该突变可干扰RHOA蛋白与Rho-结合区的结合，使RHOA蛋白失去GTP酶活性，从而影响细胞增殖及侵袭行为。