38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

摘要

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系.方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色.结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78.9%),多发为8例(占21.1%).病变发生于骨组织34例(占89.5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例.镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成.免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88.2%(15/17),vimentin为90.0%(9/10),CD68为81.8%(9/11),Mac387为30.0%(3/10),lysozyme为40.0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性.结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型.疾病的预后与病理分型及临床分级有关.