嗅神经母细胞瘤临床病理及与其它小细胞肿瘤的鉴别诊断

摘要

目的 观察嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)的临床病理学特点,免疫表型及与其他小细胞肿瘤的鉴别诊断.方法 对3例ONB及其他鼻腔、鼻窦的小圆形细胞肿瘤14例,其中5例小细胞癌,1例原始神经外胚叶肿瘤,4例鼻型NK/T细胞淋巴瘤,2例胚胎性横纹肌肉瘤,1例低分化滑膜肉瘤,1例小细胞恶性黑色素瘤进行形态学和免疫组化观察.结果 3例ONB形态学特征:瘤细胞大小较一致,高密度小细胞,少许纤维状胞质,核圆形深染,瘤细胞排列成分叶状,或弥漫状分布,间质为丰富的纤维血管,可见Homer-Wright菊形团、Flexner菊形团和神经丝分化.2例为低级别肿瘤,1例为高级别肿瘤.免疫表型:3例NSE弥漫阳性表达,S-100蛋白特征性表达肿瘤周边的支持细胞为主要特征,2例灶性NF、Syn、CgA表达,Ki-67瘤细胞表达率高,而desmin、myogenin、HMB45、bcl-2、CK19、CD99、CD45、CD45RO均阴性.随访3例,1例2.5年无瘤生存,1例2年内复发,1例9年后多处转移,死亡.结论 ONB是一种少见的特殊类型的恶性神经外胚叶肿瘤,诊断时应与其他的小圆形细胞肿瘤相鉴别.