纵隔及颈部巨大淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

摘要

目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对1例发生在纵隔及颈部巨大LAM行HE染色及免疫组化SP法检测.结果 患者女性,60岁,送检4个部位分别为左颈部长径4.0 cm,右颈部长径4.5 cm,左前纵隔长径8.5 cm,右前纵隔长径8.5 cm.镜检见多数囊及不成熟的平滑肌细胞增生呈结节状分布,结节由扩张的淋巴管排列呈囊状或裂隙样,管壁被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞.免疫组化标记增生的平滑肌样细胞SMA、desmin、HMB-45均呈阳性;内衬淋巴管内皮细胞CD31、D2-40均呈阳性,增生的血管CD34阳性,ER、PR均呈阴性.结论 LAM属于罕见肿瘤,最常发生于肺脏,肺外病变及其少见.病理诊断需结合组织学形态和免疫表型判断,其特征性的免疫标志物为HMB-45、SMA、desmin.发生于肺内的LAM预后较好,肺外病变预后相对较差.