骨未分化高级别多形性肉瘤8例临床病理观察

摘要

目的 探讨骨未分化高级别多形性肉瘤(undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma,UPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 结合临床资料及影像学所见,分析8例骨UPS的组织病理学特征,并复习相关文献.结果 8例UPS中男性4例,女性4例,患者年龄21～ 69岁,平均47.5岁,均以疼痛性骨性包块入院.病变累及肱骨近端3例,股骨下段2例,上颌窦、尺骨远端及腓骨上段各1例.X线检查示侵袭性溶骨性病变,表现为渗透性破坏伴明显的软组织肿块,但缺乏骨膜反应.大体特征与一般恶性(肌)纤维源性骨肿瘤无异,缺乏矿化.镜下见肿瘤与相应同类软组织肿瘤一样,异质性显著.多核巨细胞、泡沫细胞及慢性炎细胞主要由纤维母细胞及组织细胞样细胞组成,常见席纹状——多形性结构,几乎无钙化及肿瘤性骨组织形成,常出现细胞非典型、核分裂及坏死.免疫组化仅恒定表达vimentin,治疗与普通型骨肉瘤相似.结论 骨UPS是高度恶性肿瘤,以细胞弥漫多形性及缺乏具体分化为特点,熟悉其形态学特征有助于正确诊断.