儿童未定类树突细胞肿瘤1例并文献复习

摘要

目的探讨儿童未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor,IDCT)的临床表现、病理学特征、鉴别诊断及预后。[HTH]方法收集1例儿童IDCT患者的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用RT-PCR法检测BRAF V600E基因突变;行FISH检测ETV3-NCOA2基因易位,并复习相关文献。[HTH]结果男婴,8个月,右耳耳后肿块5个月。肿瘤细胞位于淋巴结内,弥漫成片生长,并浸润淋巴结周边脂肪组织。瘤细胞排列呈片状、束状及漩涡状,细胞胞质丰富、嗜酸性,细胞核呈卵圆形、梭形或细长形,部分细胞核型不规则,可见核沟及小核仁,核分裂象3~5个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞S-100、CD1a、Cyclin D1均呈阳性,Langerin、CKpan、CD21、CD23、CD68、CD123、CD163、TdT、ALK(1A4)及BRAF V600E均阴性,Ki-67增殖指数约30%。透射电镜显示肿瘤细胞胞质内未见Birbeck颗粒。分子病理检测:未检出BRAF V600E基因突变及ETV3-NCOA2基因易位。[HTH]结论儿童淋巴结内的IDCT罕见,需结合临床病理特征、免疫表型及电镜检查进行诊断。