Rosai-Dorfman病18例临床病理特征

摘要

目的探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。[HTH]方法收集18例RDD临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测S-100、CD68、vimentin、CD1a、Langerin、Ki-67等表达,分析其临床病理特征,并复习相关文献。[HTH]结果18例RDD中男性10例(55.6%),女性8例(44.4%),平均年龄37.89岁。最常见的病变部位为淋巴结,其次是骨与关节,中枢神经系统和腮腺偶可发生。临床多表现为颈部或全身多部位淋巴结肿大。皮肤型RDD多发皮疹或暗红色肿块形成,皮肤真皮层受累;淋巴结型RDD可见多部位淋巴结肿大,镜下见多数淋巴结结构基本存在。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、CD163、CD45均阳性,CD1a、Langerin、CK、CD10均阴性。18例患者中9例接受手术切除治疗,6例接受激素治疗,同时辅以免疫调节等治疗;余3例行一般治疗。[HTH]结论RDD是临床少见的良性、自限性组织细胞增生性疾病,常累及淋巴结,临床表现为浅表淋巴结肿大,需与淋巴瘤等疾病鉴别。