马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗

摘要

目的总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验。方法2002年1月至2006年12月,手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例,年龄16～54(29.5±4.1)岁。其中合并急性I型主动脉夹层(DeBakey分型)7例,急性Ⅱ型主动脉夹层2例,慢性Ⅱ型主动脉夹层2例。术前心功能分级(NYHA)Ⅱ级17例,Ⅲ级15例,Ⅳ级2例。共行Bentall手术27例,Bentall及右半弓置换1例,Bentall及全弓置换加“象鼻”手术6例,同期行二尖瓣成形术6例,胸骨翻转1例。结果全组术后死亡1例,死亡率2.9%。33例随访1个月至5年,2例接受二次手术,其余恢复良好,心功能I～Ⅱ级,无晚期死亡。结论Bentall手术是治疗马凡综合征主动脉根部瘤的首选方法,合并I型主动脉夹层的病例应行Bentall及全弓置换加支架“象鼻”手术。