儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎临床病理分析

摘要

目的 探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料,并按性别、年龄及病理级别,1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN),将2组患儿进行比较.结果 1.DEP-HSPN患儿共42例,占同期712例HSPN患儿的5.9％,纳入39例初治病例,年龄(8.9±3.2)岁,男女比例为1.79∶1.00,21例为肾病综合征型,14例血尿和蛋白尿型,2例急性肾炎型,急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例;病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生,分级为Ⅱb级13例,Ⅲb级22例,Ⅳb级4例.2.与非DEP-HSPN相比,DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短,肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高,临床分型以肾病综合征型为主;DEP-HSPN组D-二聚体、24h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z=-2.416、-2.595、-2.019,均P＜0.05),红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t=-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236,均P＜0.05),肾小球补体C3沉积程度高(Z=-1.977,P＜0.05).3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0％(10/27例)比62.5％(40/64例),P＜0.05],3个月时2组间差异无统计学意义,6个月时2组尿蛋白均能达到缓解,随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义.结论 DEP-HSPN临床表现较重,易并高血压、贫血、低补体C3血症等,且高凝状态明显,DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高;经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢,但6个月时均能达到缓解.