2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类标准在儿童患者中的应用价值

摘要

目的比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）系统性红斑狼疮（SLE）分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组（SLICC）2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表, 统计标准诊断率。结果 1.SLE组与非SLE组患儿发热（21.4%比8.0%）、皮肤损害（54.9%比31.9%）、非瘢痕性脱发（3.8%比0）、肾损害（41.2%比5.5%）、神经系统损害（7.7%比1.8%）、血液系统异常「白细胞减少（32.4%比1.8%）、血小板减少（31.9%比0）」、补体降低（83.5%比12.9%）、抗核抗体（98.4%比23.3%）、抗双链DNA抗体（94.0%比8.6%）、抗Sm抗体（19.2%比0）、抗磷脂抗体（16.5%比3.7%）阳性率比较差异均有统计学意义（均P＆0.05）;但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性比较差异均无统计学意义（均P＆0.05）。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%（122/182例）、95.6%（174/182例）、97.8%（178/182例）（P＆0.001）, 特异性分别为99.4%（162/163例）、98.2%（160/163例）、94.5%（154/163例）（P=0.016）;在准确度上, 三者分别为82.3%（284/345例）、96.8%（334/345例）、96.2%（332/345例）, 差异有统计学意义（P＆0.001）。3.临床确诊SLE患儿中, 仅120例（65.9%）同时符合3个分类标准;仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例, 其中7例为单脏器受累;不符合2019EULAR/ACR标准共4例, 其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高;2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关（R2=0.451, P＆0.001）。结论 2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012, 有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别, 虽然特异性略低, 但同样值得临床应用。