急性溶血性贫血患儿人类骨髓端粒酶催化亚单位的表达

摘要

目的探讨急性溶血性贫血患儿人类骨髓端粒酶催化亚单位（hTERT）的表达及其与外周静脉血Hb水平的关系。方法急性溶血性贫血患儿15例。男13例,女2例;年龄5.5-11.0岁。其中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患儿10例;药物诱导性溶血性贫血患儿5例。选择同期本院血液/肿瘤科病房确诊为上呼吸道感染所致的粒细胞减少症、骨髓检查正常患儿10例为对照组;4株K562细胞为阳性对照。采集G-6-PD缺乏症、药物诱导性溶血性贫血和粒细胞减少症患儿外周静脉血,全自动血液分析仪XE2100检测各组患儿外周静脉血Hb水平,采用Zinkham法检测G-6-PD缺乏症和对照组患儿血G-6-PD活性,分析二组患儿血G-6-PD活性的差别。采集急性溶血性贫血组和对照组患儿胸骨骨髓,采用半定量反转录-聚合酶链反应检测其骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT的相对表达水平,比较急性溶血性贫血组与对照组患儿、阳性对照K562细胞株hTERT相对表达水平的差异。常规检测急性溶血性贫血患儿外周血Hb水平。采用Pearson直线相关分析急性溶血性贫血患儿骨髓hTERT表达水平与外周血Hb水平的关系。结果与对照组比较,G-6-PD缺乏症患儿血G-6-PD活性明显下降（t=8.373P=0）。急性溶血性贫血患儿骨髓hTERT相对表达水平显著高于对照组患儿（t=6.052P=0）,但明显低于K562细胞株（t=9.893P=0）。急性溶血性贫血患儿骨髓hTERT表达水平与其外周血Hb水平呈负相关（r=-0.888P=0）。结论急性溶血性贫血患儿急性溶血时,低水平Hb可在一定范围内上调骨髓hTERT表达水平。