4例原发性进行性失语症患者的临床、影像特点分析

摘要

目的:分析原发性进行性失语(PPA)患者的认知、语言功能、精神行为及影像学特点.方法:对天津市环湖医院2014年4月至2018年3月初诊,经临床诊断的logopenic型进行性失语(lvPPA)1例、进行性非流利型失语(PNFA)1例、语义性痴呆(SD)2例,对患者的临床、神经心理量表、语言评定量表、神经精神量表及影像特点进行分析.结果:4例患者中3例为男性,女性1例,发病年龄58～71岁,病程1～5年;4例均为右利手.4例患者认知测评均存在记忆、回忆力受损,重复语言障碍,语言流畅性受损.lvPPA患者语言障碍表现为词语提取障碍、命名和复述障碍,对于复杂句子的理解障碍.认知障碍进展较快,日常生活能力很快受损,存在紧张、易激惹,疲劳感的表现.头部磁共振影像显示双侧顶叶萎缩.PiB-PET可见淀粉样蛋白沉积.18F-FDG-PET显示双侧颞-顶联合区、双侧楔前叶及右侧额叶代谢减低.PNFA患者早期症状主要为语言不流畅、言语减少、言语笨拙.复述句子困难.日常生活能力影响较小.HAMD抑郁量表显示自知力差.头部磁共振表现为以左侧为著的额颞叶萎缩.18F-FDG-PET显示双额内、外侧、双前扣带回、双颞外侧、左颞内侧、双岛叶及双尾状核、左丘脑代谢减低.SD患者早期主要症状为命名困难、听理解力下降、找词困难.句子复述差,严重者出声读和阅读均不能、抄写不能;画面描写、听写均困难.NPI和HAMD量表突出表现抑郁心境、食欲减退、睡眠障碍.头部磁共振表现为双侧额、顶叶,左侧颞叶萎缩.18F-FDG-PET显示双额内、外侧、双岛叶、左颞内、外侧及左尾状核代谢减低.结论:PPA患者早期认知、语言障碍及精神异常各有不同源于其解剖学基础.详细的认知、语言和神经精神量表测评结合头部核磁共振及18F-FDG-PET检查有助于尽早明确诊断.