疑似正常压力脑积水的进行性核上性麻痹1例病例报道及研究进展

摘要

目的:报道1例罕见的表现特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)样磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征的进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)患者。方法:分析1例我院收治的PSP患者的诊断及治疗,并复习相关研究进展。结果:患者临床表现为运动障碍、肢体僵硬、认知障碍、吞咽困难、言语障碍;头颅MRI示中脑萎缩,轴位上呈“牵牛花征”,正中矢状位呈“蜂鸟征”,第三、四脑室扩大,Evans指数>0.34。患者在脑脊液分流手术后初期症状改善,长期预后不佳。本例对大剂量的多巴丝肼效果不佳。结论:这项研究表明,PSP患者可出现了iNPH样的MRI特征,提示在PSP的临床表型谱中存在iNPH样的特征。认识到PSP患者可出现iNPH样临床表现可帮助避免无效的脑脊液分流手术。