获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特征分析

摘要

背景获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制尚不明确,病死率极高,因此了解获得性TTP的临床特征有助于帮助医务工作者早诊断、早治疗,降低其病死率。目的分析获得性TTP患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析2007年1月-2017年7月在苏州大学附属第一医院住院的符合纳入标准的82例获得性TTP患者的临床资料,包括发病诱因、临床表现、实验室指标、人血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性和抑制物测定情况、治疗及转归。结果患者发病的诱因分类中,以无明显诱因多见(68.29%),其次依次为感染(10.98%),其中2例系统性红斑狼疮、1例红皮病、1例银屑病、1例舍格伦综合征)、自身免疫性疾病(6.10%)、分娩诱发(6.10%)。临床表现:血小板减少症中以皮肤瘀点瘀斑(58.54%)、血尿(29.27%)为主,微血管病变性溶血性贫血中以贫血貌(100.00%)、皮肤及巩膜黄染(43.90%)为主,神经精神症状中以昏迷((34.15%)、抽搐(26.83%)为主,肾功能损害中以蛋白尿(68.29%)为主,发热占54.88%;出现"五联征"的有19例(23.17%)。82例患者均进行ADAMTS 13活性检测,其中65例患者ADAMTS 13活性<10%,抑制物阳性者38例。82例TTP患者中54例治疗好转后出院(有效组),28例患者死亡(死亡组)。死亡组患者体温、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、血清总胆红素、血清肌酐、血清尿素氮高于有效组,开始行血浆置换(PE)的时间长于有效组,PE次数少于有效组(P<0.05)。结论获得性TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTS 13活性检测有助于获得性TTP的临床诊断。PE疗效较好,联合糖皮质激素和免疫抑制剂可进一步降低病死率及复发率。