垂体功能减退症合并肝硬化临床特征研究

摘要

背景肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段,病因较多,出现并发症时死亡率较高,垂体功能减退导致激素缺乏与肝硬化关系的研究较少。目的分析8例垂体功能减退症合并肝硬化患者的临床特征,探讨垂体功能减退在肝硬化发病中的可能作用。方法选取2010年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院收治的8例垂体功能减退症合并肝硬化患者,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗方法及随访结果进行回顾性分析。结果8例患者诊断垂体功能减退症时年龄为9~20岁,诊断肝硬化时年龄为16~24岁,中间相隔时间为3~14年。8例患者垂体功能减退症的病因为生殖细胞瘤手术(4例)、颅咽管瘤手术(2例)、鼻咽癌放疗(1例)及垂体柄阻断综合征(1例)。肝脏活检诊断为肝硬化2例,影像学诊断为肝硬化6例,诊断肝硬化前均未进行规范的激素替代治疗。乏力、纳差、外生殖器发育不良、身材矮小、反复上呼吸道感染、出血是最常见的临床表现。8例患者均有垂体-甲状腺轴、垂体-性腺轴、生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、血常规、肝纤四项和影像学检查结果异常,7例患者表现为抗利尿激素及肝功能异常,6例患者表现为垂体-肾上腺轴、凝血功能和血脂异常。所有患者根据需要补充醋酸去氨加压素、甲状腺激素、氢化可的松及性激素,4例患者行GH替代治疗。随访1年后患者的白细胞计数、血小板计数、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、总胆红素、间接胆红素、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、纤维蛋白原、肝纤四项较治疗前改善(P0.05)。结论8例垂体功能减退症患者诊断肝硬化前均有数年的激素缺乏病程,均存在甲状腺激素、性激素、GH、IGF-1、血常规、肝纤四项和影像学检查异常,乏力、纳差、外生殖器发育不良、身材矮小、反复上呼吸道感染、出血是最常见的临床表现,规范的激素替代治疗1年可使白细胞计数、血小板计数、总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、纤维蛋白原、肝纤四项等指标改善。