儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

摘要

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并讨论诊治及预后,减少误诊及漏诊.方法 对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿12例进行回顾性分析并对所有患儿随诊.结果 12例患儿年龄10月至8岁之间.临床主要表现为咳嗽10例(83%),面色苍白8例(67%),咯血或痰中带血5例(42%),发热3例(25%);主要体征为呼吸音增粗2例(16%),肺部湿啰音5例(42%).免疫功能呈现不同程度的异常.随访12例中2例(17%)死亡(死亡原因为肺内大出血),10例(83%)存活.死亡组与存活组患儿在发病年龄、血红蛋白、用药疗程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05).结论 特发性肺含铁血黄素沉着症好发于1~7岁儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态.