副肿瘤性天疱疮的研究进展

摘要

@@ 副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是天疱疮的一个亚型,最早由Anhalt等[1]1990年首次报道,PNP是发生于皮肤粘膜的大疱性糜烂性皮肤病伴随潜在的恶性肿瘤,一般为淋巴网状内皮系统起源如非何杰金氏淋巴瘤和淋巴细胞白血病[2].粘膜侵犯通常较重,疼痛明显,对治疗反应差.皮损为多形性,包括红斑、大疱、糜烂、丘疹鳞屑性发疹、多形红斑样皮损.免疫沉淀可检测到250、230、210、190kd片段.组织病理表皮细胞间棘层松解、角质形成细胞坏死和空泡界面皮炎.