Pasini型大疱性表皮松解症一家系报道

摘要

临床资料 先证者男，25岁。躯干四肢反复发生水疱、丘疹伴瘙痒20余年。自1岁行走后，无明显诱因踝部膝盖等处发处小水疱，结痂，愈后留瘢痕，至学龄前部分瘢痕处发生米粒大白色丘疹，同时发现双趾甲板薄，易受损。随年龄增长皮损渐增多，累及躯干四岐，伴红色丘疹、水疱和瘙痒，抓后结痂，皮疹不断增多，现泛发周身。未经特殊治疗，否认其他系统疾患。