溃疡型坏疽性脓皮病1例

摘要

临床资料患者，女，53岁。因面部、四肢红斑、结节、溃疡伴疼痛1年半，加重2个月入院。1年半前患者左小腿出现米粒大丘疹，逐渐增至蚕豆大，后又出现3枚红斑，质硬，在当地治疗（具体不详）皮疹消退，3个月后再次于双下肢出现大小不等的红斑，逐渐增多，中央破溃，伴疼痛，后累及双上肢，在多家医院就诊，曾诊断“结节性脂膜炎”、“结节性红斑”等，对症治疗后无好转，部分溃疡自行愈合，留下瘢痕。2个月前患者症状加重，伴发热，体温波动于38.3℃~39.0℃，来我院就诊，门诊以“溃疡待查”收入院。有糖尿病病史1年余。家族史无特殊。体格检查：一般情况可，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：前额、左眶周、左面部数个直径3~10 cm暗红色浸润性斑块，中央为黑褐色厚痂（图1）；四肢散在红斑、结节，质硬，触痛明显，右前臂、双下肢可见数枚浸润性斑块，表面有黑褐色厚痂（图2）；右小腿屈侧可见数个暗红色浸润性斑块，其上有多个脓点，呈筛孔状，局部见黑褐色痂，伴脓性及血性分泌物，触痛明显。实验室检查：血常规WBC 8.28＆#215;109/L，RBC 4.17＆#215;1012/L， HGB 120.0 g/L，PLT 96＆#215;109/L；尿常规尿糖（3＋）；生化血糖14.38 mmol/L，糖化血红蛋白11.5％，胰高血糖素70.19 pg/mL；抗核抗体、补体、免疫球蛋白、抗髓过氧化物酶抗体、抗中性粒细胞蛋白酶抗体、铁蛋白、免疫蛋白电泳、梅毒血清学检查、乙肝5项、丙肝抗体均阴性；组织真菌培养阴性，分泌物细菌培养＋药敏：表皮葡萄球菌，氧氟沙星、阿莫西林、青霉素、万古霉素敏感。心电图：下侧壁心肌供血不足；B 超：脂肪肝、胆结石、子宫肌瘤。皮损组织病理示：表皮缺失，真皮及皮下脂肪小叶内可见广泛的炎症细胞浸润，以淋巴样细胞及组织样细胞为主，细胞未见明显核异型性，未见明显血管炎改变及上皮细胞肉芽肿改变（图3）。免疫组化：CD68（阳性）， CD3、CD20（散在阳性）， CD30、CD56、S100、GrB （阴性）， Ki67（阳性细胞约20％）。诊断：（1）坏疽性脓皮病；（2）2型糖尿病。治疗：甲泼尼龙30 mg静滴并逐渐减量，每10天环磷酰胺0.4 g静滴，口服四环素等治疗，溃疡面清洗换药，厚痂处外用金霉素软膏封包，痂皮脱落后外用1％吡美莫司乳膏，同时控制血糖，治疗后患者好转出院，目前仍在随访中。