14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿诊疗分析

摘要

回顾性分析2015年7月至2020年7月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料。14例患儿中男5例,女9例。诊断年龄4~13岁,发病年龄3~12岁,病程9个月~7年。皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形,边界欠清晰的色素减退斑,局部融合。皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式,血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式。反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞。皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润,核深染,部分扭曲呈脑回状,部分聚集呈Pautrier微脓疡。免疫组化:CD3均阳性,CD20均阴性,4例仅CD8阳性,10例CD8、CD4均阳性。12例患儿采用NB-UVB照射治疗,8例完全消退,4例部分消退,3例复发再次照射后完全消退。2例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗,6个月和8个月后消退面积>80%。本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值,NB-UVB治疗HMF安全有效,HMF预后一般良好,但仍需警惕治愈后有疾病复发及进展可能,需进行长期随访。