POEMS综合征的临床表现及诊断

摘要

目的 分析POEMS综合征的临床表现及诊断标准. 方法 回顾性分析36例POEMS综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较. 结果 POEMS综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%).另外,POEMS综合征患者还常常伴发有Castleman病(25%). 结论 POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准.