系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏1例

摘要

目的通过病例报道和文献分析,提高对淀粉样变性的认识和诊治水平。方法回顾2019年2月收治于苏州大学附属第一医院的1例以腹胀纳差为主要表现的系统性轻链(AL)型淀粉样变性的病人的诊疗过程。结果病人因“腹胀纳差”以“肾病综合征”初治,效果不佳,最终行组织学检查明确为淀粉样变性,有多系统累及,经化疗后好转出院。结论淀粉样变性起病形式及临床表现多样,易误诊、漏诊,其中肝脏淀粉样变发病率低,临床表现不典型,缺乏特异性检查指标及影像学表现,诊断困难,诊治过程中应注意体格检查,该病预后不佳,确诊后应尽早开始化疗。