六种金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性的临床研究

摘要

目的探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性(HLD)的临床应用价值.方法将852例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组(GSH组)、二巯基丁二钠组(DMS组)、依地酸钙钠组(EDTA组)、二巯基丙磺酸钠组(DMPS组)、青霉胺组(PCA组)及二巯基丁二酸组(DMSA组)等六个治疗组,对各组治疗前后的尿铜等元素、疗效及不良反应进行对比.结果治疗前后尿排铜量对比GSH组无显著变化,其他各组由高到低依次为DMPS组(48.68±20.67)μmol·24h-1、PCA组(30.04±10.51)μmol·24 h-1、DMS组(24.30±8.60)μmol·24 h-1、DMSA组(18.25±7.73)μmol·24 h-1、EDTA组(10.58±4.67)μmol·24 h-1,均较疗前有显著增高(P＜0.01).上述解毒药对HLD的锌、铁、钙元素代谢亦有一定影响.治疗后各组的有效率依次为DMPS组(78.9%)＞DMS组(74.5%)＞PCA组(71.3%)DMSA组(69.1%)EDTA组(53.7%)GSH组(28.8%),组间对比差异有非常显著性(χ2=73.5,P＜0.01).各治疗组不良反应发生率依次为:PCA组(44.5%)＞DMPS组(43.8%)DMS组(42.2%)DMSA组(41.2%)EDTA组(39.8%),与GSH组对比差异有非常显著性(χ2=33.6,P＜0.01).常见的药物不良反应有消化道反应、过敏反应、出血倾向、血细胞减少及肝肾功能损害等.结论尿排铜和疗效等比较,口服药以PCA为最好,DMSA次之;注射药则以DMPS为最佳,DMS次之,CaNa2EDTA较差,GSH无尿排铜作用,可酌情选用.