Von Hippel-Lindau(VHL)病诊断与治疗(附3例报告)

摘要

目的 提高Von Hippel-Lindau病(VHL)并发泌尿系疾病的诊断和治疗水平.方法 回顾分析3例VHL病并发泌尿系疾病患者临床资料并结合文献复习讨论.2例为VHL Ⅰ型,1例为VHLⅢ型.结果 1例VHLⅢ型随访3个月.肿瘤无复发.2例VHLⅠ型,其中1例随访26个月未见肿瘤复发,另1例因肾癌晚期远处转移致多脏器功能衰竭术后4个月死亡.结论 肾癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤是VHL病在泌尿系的表现而肾癌具有多中心、双侧发病、易复发等特点.薄层CT是主要的诊断和随访手段.手术治疗方式包括双肾切除,肾肿瘤剜除和肾部分切除等,保留肾单位术后应密切随访,及时发现再发的病变.