肝豆状核变性合并肝性脊髓病2例报道及文献复习

摘要

目的: 通过对肝豆状核变性合并肝性脊髓病临床表现的分析,探讨其发病机制及诊治要点。方法: 回顾性分析我院收治的2例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果: 2例患者均表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。化验检查均有铜生化的异常和角膜K-F环。经驱铜保肝营养神经治疗后症状改善。结论: 在临床上遇到原因不明的肝脏损害、进行性痉挛性截瘫患者,除考虑到肝性脊髓病的可能外,应进一步检查铜生化和角膜有无K-F环,确定是否由肝豆状核变性引起,及早确诊以利及时治疗。