脾高雪病伴破裂病例报告并文献复习

摘要

目的 通过脾高雪病伴破裂临床病例，分析其临床表现、分型、组织病理特点及诊断和鉴别诊断。方法 报告临床收治脾高雪病伴破裂一例临床资料，结合文献检索进行病例复习。结果 组织病理: 脾正常结构消失，病变主要累及红髓，脾窦扩张，脾索和窦内见大量高雪细胞，呈弥漫性团块状分布。高雪细胞体积大，圆形、卵圆形或多角形；核小，类圆形，多偏位或居中; 胞质丰富淡伊红染，呈细丝状平行纹理分布，如皱纹纸样。 结合组织病理，诊断为脾高雪病伴脾破裂。手术切除治疗。结论 鉴于本病无特异性临床症状,因此慢性巨脾症的病例均应考虑患高雪病的可能,组织化学PAS染色呈强阳性及免疫组化CD68胞浆、Lysozyme及LCA呈阳性表达有助于本病诊断。