125例自身免疫性肝病的临床特点分析

摘要

目的：分析自身免疫性肝病患者的临床特点，为自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断提供更多依据。　　方法：收集2010年1月至2016年9月宁夏医科大学总医院确诊自身免疫性肝病(AILD)的患者共125例，包括38例自身免疫性肝炎（AIH)、82例原发性胆汁性胆管炎（PBC)、5例原发性硬化性胆管炎(PSC)，分析总结患者的一般情况、临床表现、合并症情况、实验室检查、影像学及组织病理学检查的特点。　　结果：AILD好发于中老年女性，平均年龄为(58.00±13.26)岁，男女比例为1:4.95。各组在性别构成及年龄上无差异。各组临床表现无特异性。AIH组生化指标以 ALT、AST升高为主，PBC组及 PSC组以 ALP、GGT、TBIL升高为主，三组 ALB水平均降低，但 AIH组 GLB水平高于 PBC组及 PSC组(P>0.05)。AIH组 IgG水平高于 PBC组(P<0.05)，PBC组 IgM水平高于 AIH组(P<0.05)，PSC组 IgG和 IgM水平无明显变化。AIH组 ANA阳性率与 PBC组比较无差别(P>0.05)，但在 ANA分型上，AIH组以斑点型(42.42%)为主，PBC组以胞浆颗粒型(50.75%)为主；AIH的 ASMA阳性率高于 PBC组(P<0.05)。LKM-1、SLA/LP及 LC-1是 AIH比较特异性的自身抗体，AMA/AMA-M2是 PBC特异性的自身抗体，而 PSC未发现特异性的自身抗体。腹部彩超、腹部 CT在检测 AIH和PBC患者肝硬化、腹腔积液的病变上比较无差异(P>0.05)，在 PSC中未发现肝硬化及腹腔积液病变，腹部 CT表现为肝内外胆管的扩张。AIH和 PBC在MRCP/ERCP中未发现胆管病变，而 PSC表现为肝内外胆管枯树枝样改变、僵硬和节段性狭窄。AIH组织学表现为肝细胞变性、坏死，PBC为小胆管增生及胆汁淤积改变。　　结论：1.AILD好发于中老年女性；2.AILD在临床表现上缺乏特异性；3.AIH的临床特点为 ALT、AST、IgG水平升高，常见的自身抗体有 ANA、ASMA，特异性的自身抗体有 LKM-1、SLA/LP、LC-1，组织学表现为肝脏实质损害；4.PBC的临床特点为 ALP、GGT、TBIL和 IgM水平升高，特异性的自身抗体为 AMA/AMA-M2，组织学表现为胆管系统的损害；5.PSC的临床特点为 ALP、GGT及 TBIL水平升高，影像学表现为肝内外胆管特征性的病变。

目录

声明

中英文缩略词表(Abbreviation)

前言

资料与方法

1.对象

2.方法

3.统计学处理

结果

1.一般情况

2.临床表现情况

3.合并肝外自身免疫性疾病情况

4.生化指标情况

5.免疫球蛋白

6.自身抗体情况

7.影像学检查情况

8.组织学特点

讨论

结论

参考文献

综述:自身免疫性肝病的临床特点

致谢