胆道闭锁肝胆管板畸形与胆管增生的病理和临床特征观察

摘要

背景： 胆道闭锁(BA)是新生儿胆汁淤积最常见的原因。在BA肝脏组织，除肝内胆管增生(BP)外，部分尚有肝脏小叶间胆管板畸形(DPM)的病理形态特征，其在Kasai术后临床价值目前受到关注，但目前尚无明确研究结论，二者临床病理的相关性也需要进一步探讨。 目的： ①分析BA肝脏BP和DPM的病理相关特征。②了解BA合并DPM的临床病理特点。③了解BP和DPM在BA Kasai手术近期预后中的临床意义。 材料与方法： 取2006年3月至2008年12月我院连续收治的54例胆道闭锁患儿的患儿肝脏切取组织病理，并回顾性分析所有患儿临床医疗记录包括Kasai术后近期的随访记录。所有肝组织均行连续石蜡切片并分别HE染色及CK19、CD34免疫组化染色标记胆管上皮及血管内皮结构，光镜下观察肝组织小叶间DPM有无及DPM分型、肝纤维化、胆管增生、血管增生、炎症细胞浸润等病理改变程度等；临床资料回顾分析包括患儿性别、黄疸出现时间、有无合并脏器畸形、手术年龄、Kasai手术时间、Kasai解剖分型、术后相关并发症以及术前和术后1周、2周的血清胆红素、γ—谷氨酰基转移酶(γ—GT)水平。根据病理DPM判别和胆管增生程度进行分组及相关统计分析。 结果： 1.本组肝小叶间胆管板畸形阳性率46.3％，其中团块型DPM(mDPM)13例，单纯型DPM(sDPM)12例，发生率分别为24.1％和22.2％；DPM阳性组Kasai术后初始黄疸消退表现较DPM阴性组差，其术前无显著的临床特征表现；两组间胆管增生程度等无显著差异，但其中mDPM组胆管增生程度重于sDPM组。2.肝BP程度同肝纤维化、门管区血管增生程度、炎症细胞浸润程度显著相关，胆管重度增生和术前的高胆红素血症相关，胆管重度增生组Kasai术后早期胆管炎发生率显著高于轻度增生组。3.BA肝小胆管增生的形态特和胚胎胆管板(DP)的发生具有相似的形态特征表现。 结论： (1) BA肝内胆管增生机制和DP发生具有相似性，其中BP程度和小叶间DPM的部分形态特征相关，但同DPM发生不具相关性。[2]肝DPM可能是BA手术应激等条件下胆管上皮损伤的易感因素。[3]小叶间DPM发生和BA肝脏早期病理损伤无显著相关意义，临床表现也不具有“早期重型胆道闭锁”的相关特征。[4]肝外胆道闭锁是BA肝胆管增生的主要原因，其重度增生是Kasai术后早期胆管炎发生的危险因素。

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文摘

英文文摘

论文说明：缩略词表

声明

第1章 引言

1.1胆道闭锁病因病理研究概述

1.2胆道闭锁与胆管板畸形

1.3胆道闭锁肝内胆管增生

1.4本课题的研究线索和目的

第2章 正文

2.1材料

2.2方法

2.3结果

第3章讨论

3.1胆管板畸形的形态观察

3.2胆道闭锁合并胆管板畸形的临床和病理特征

3.3胆道闭锁肝脏胆管增生的临床病理意义

结论

结束语

参考文献

附 图

致 谢