先天性马蹄内翻足小腿各肌群神经型一氧化氮合酶表达与肌纤维病理改变关系的研究

摘要

目的 通过研究先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot CCF)小腿各肌群神经型一氧化氮合酶(neLlronal nitric oxide synthase，nNOS)的定位、定量表达以及肌纤维的病理改变，分析nNOS的表达与肌纤维横截面积(cross section area，CSA)的相关性，探讨nNOS表达异常在CCF神经肌肉病变学说中的意义和作用机制，以进一步明确病因，为临床治疗提供依据。 方法 20例年龄6月～3岁需行手术治疗的僵硬型CCF患儿为研究对象，其中男12例，女8例；单侧14例，双侧6例，平均年龄18个月。矫形手术中 分别取胫前肌、腓骨短肌、胫后肌和腓肠肌肌组织0.3×0.3×0.3 cn<'3>。为CCF 病例组；5例年龄1～3岁无神经肌肉病变的外伤患儿清创术中所获同名健康肌肉组织为对照组。所获标本分别行nNOS免疫组织化学染色、HE染色，光镜下进行nNOS染色定量分析，观察肌肉组织病理改变并测量肌纤维平均CSA，所测数据进行统计学分析，并将nNOS染色强度与肌纤维平均CSA进行相关性分析。 结果 (1)nNOS免疫组织化学染色结果显示：CCF病例组各肌群肌膜区阳性染色明显减弱，与正常对照组比较有非常显著的差异性(P<0.001)；CCF组各肌群之间nNOS表达显示不均衡性的变化，以腓骨短肌和胫后肌减少更显著； (2)CCF病例组各肌群HE染色可见到肌纤维萎缩、粗细不均、肌间脂肪和结缔组织增生等病变，肌纤维平均CSA与正常对照组比较有非常显著的差异性(P<0.001)；CCF组各肌群肌纤维平均CSA显示不均衡性的变化，以腓骨短肌和胫后肌减少更显著；(3)CCF病例组的nNOS染色积分与肌纤维平均CSA相关性分析显示二者呈正相关，相关指数为0.889。 结论 (1)nNOS在CCF小腿各肌群表达均减弱，导致了各肌群肌纤维萎缩等病理上的改变，而且nNOS表达减弱与肌纤维萎缩存在相关性；(2)CCF小腿各肌群的nNOS表达存在着差异性，尤以外侧减弱更显著，从而后、内侧肌力相对较强，引起肌力不平衡导致马蹄内翻足畸形；(3)nNOS的异常表达在CCF神经肌肉病变中可能起到重要的作用。

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摘要

前言

材料与方法

结果

讨论

结论

参考文献

附图

致谢

综述先天性马蹄内翻足病因学研究进展