改良Carpentier法治疗Ebstein畸形18例病例分析

摘要

Ebstein畸形是一种少见复杂先天性心脏畸形,畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张,常合并房间隔缺损,1866年由Ebstein首先报道。2年生存率为70％,如合并其他畸形,则2年生存率仅为15％。
　　 目的:探讨改良Carpentier法治疗Ebstein畸形的治疗经验。
　　 方法:回顾分析2003.6-2009.10本院手术治疗的18例Ebstein心脏畸形,18例均行改良Carpentier法手术矫治,在Carpentier法手术修复的基础上,后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣,以加大面积;同期矫治合并畸形。
　　 结果:1例患儿因术后心律失常,持续性低氧血症,术后16小时死亡。1例术后发生Ⅲ°房室传导阻滞,术后3月转为窦性心律。存活病例术后心功能Ⅰ级,均痊愈出院。门诊及电话随访6-62个月,未见远期死亡。
　　 结论:对于Ebstein畸形,改良Carpentier法三尖瓣成形效果良好,保全了右心室心尖到心底部的长度,是目前较为理想的手术方式。

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综述:Ebstein畸形的外科治疗

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