成人自身免疫性肠病特征分析和治疗评价

摘要

目的：本研究旨在分析成人自身免疫性肠病的临床特征并评价相关治疗方案。
　　 方法：在PubMed数据库中检索1997至2009年成人AIE临床资料并进行回顾性分析。
　　 结果：迄今为止全球累计报道27例成人AIE，52％女性，发病年龄在16-76岁，平均48岁，所有患者以慢性水样泻、体重下降、吸收不良综合征为主要表现，无谷胶饮食法无效或HLA乳糜泻易感基因检测排除乳糜泻可能。20例用药前行AE和AG间接免疫荧光检测，85％血清中检出存在具有补体结合能力的AE和或AG抗体，85％患者合并一种甚至多种自身免疫性疾病，外周血中同时存在一种或多种自身抗体。胃肠镜、双气囊小肠镜和胶囊内镜等技术在AIE诊断过程中必不可少，小肠病理显示部分/完全绒毛萎缩、深部隐窝淋巴细胞增多、隐窝凋亡增多、上皮内淋巴细胞增多。96.3％患者对最初应用免疫抑制治疗后即产生明显疗效。所有患者均行肠外营养，并予以糖皮质激素治疗，如果出现激素依赖型或抗拒型，则加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司、英夫利昔单抗以维持疗效。
　　 结论：AIE系T细胞介导的自身免疫性疾病。长期腹泻、吸收不良，小肠活检显示绒毛萎缩的患者应考虑AIE可能。肠上皮细胞相关抗体检测有助确诊。目前尚无特效治疗，所有患者均需使用糖皮质激素和免疫抑制剂。